Поняття акромегалії та гігантизму часто використовуються взаємозамінно. Це помилка, оскільки насправді вони є двома окремими хворобами, які відрізняються симптомами і виникають у різних вікових групах. Загальними ланками цих двох захворювань є надмірне секреція гормону росту, вироблена гіпофізом.

Зміст

  • Формування та функціонування гормонів росту

  • Змішаний додатковий матеріал

  • Гигантизм - виникнення та симптоми

  • Акромегалія - ​​виникнення та симптоми

  • Діагностика акромегалії та гігантизму

  • Лікування та прогноз

Формування та функціонування гормонів росту

Гормон росту, або ГГ (гормон росту) виробляється клітинами передньої гіпофіза, так званої соматотропні клітини. Його секрецію стимулює соматоліберин, або GHRH, продукований гіпоталамусом. На відміну від цього, соматостатин гальмує секрецію ГГ. Варто згадати про вплив глюкози або цукру на секрецію ГГ. Низька глюкоза стимулює і висока, наприклад після їжі, пригнічує секрецію GH. Гормон росту в нашому організмі виділяється пульсуючим способом, і більшість виділяється під час сну. Він може діяти безпосередньо, шляхом підключення до рецепторів на клітинах або опосередковано - стимулюючи виробництво та вивільнення інсуліноподібного фактора росту IGF 1. Через IGF 1 гормон росту впливає на:

  • синтез білка,

  • ріст м’язів та м’яких тканин,

  • ріст кісток у підлітковому віці.

ГГ також бере участь у регуляції рівня кальцію, магнію та фосфору в нашому тілі та збільшує кровообіг через нирки. Основною причиною надмірної секреції ГГ є пухлина гіпофіза, так звана аденома. Вона виникає внаслідок мутацій у соматотропних клітинах та їх надмірного росту. У результаті це призводить до неконтрольованої * секреції гормону росту **, який ми маємо справу з гігантизмом та акромегалією. Надмірне секретування гормону росту може також бути викликане:

  • стрес

  • тривалий пост,

  • діабет

  • цироз печінки

  • секреція пухлини, розташованої поза гіпофізом.

Однак це дуже рідкісні випадки.

Змішані втікачі

Аденоми гнійних гілок, секретуючи гормон росту, також часто виробляють інші гормони. Ця аденома називається змішаною. Зростання зазвичай асоціюється з гормоном росту. На додаток до симптомів, що виникають в результаті надмірного ГГ у людей з змішаною аденом **, яка також виділяє пролактин, можуть бути:

  • млетоток

  • порушення менструального циклу,

  • зниження лібідо

  • імпотенція

Гигантизм - виникнення та симптоми

Гигантизм - це захворювання, яке вражає тільки дітей та підлітків. Основною причиною є аденома гіпофізу, що виробляє ГГ. Особлива увага повинна приділятися IGF 1. З IGF 1 гормон росту діє на вирощування кісток. Кожний надлишок гормону росту генерує надлишок IFG 1. У нормальних умовах IGF 1 впливає на рівномірний ріст кісток, особливо довгих, тобто стегон або руку. При надлишку IGF 1 рост кісток також рівний, але прискорюється значно в порівнянні з нормою. І це є причиною для найбільш характерних симптомів гігантизму або величезного зростання. Скелетні м’язи також ростуть у прискореному темпі. Крім того, є:

  • затримка статевої зрілості,

  • надмірне потовиділення

  • слабкість,

  • нерегулярні менструації

  • розширення рук і ніг,

  • сміливі особливості обличчя

  • головні болі та порушення зору, пов’язані з наявністю аденоми гіпофіза.

У диференціальній діагностиці гігантизму слід враховувати:

  • сімейно-обумовлене величезне зростання,

  • Клайнфельтер, команда

  • Команда Marfan

Акромегалія - ​​виникнення та симптоми

** Акромегалія застосовується лише до дорослих. Головною причиною є також аденома гіпофіза, що виробляє гормон росту. У акромегалії ефект IGF 1 на довгі кістки не є таким важливим, як у гіганстізму. Кістки вже завершили зростання, тому, незважаючи на надлишок IGF 1, вони не подовжуються. Однак це не означає, що хвороба має незначний курс. IGF 1 продовжує працювати, наприклад, на внутрішні органи, м’язи та сухожилля. Так буває, що через 10 років після появи перших симптомів починається лікування. Це призводить до розвитку численних ускладнень від різних систем. Слід пам’ятати, що у нелікованих пацієнтів тривалість життя скорочується і зростає ризик смерті від серцевих, респіраторних та онкологічних захворювань. Симптоми акромегалії:

  • загальне:

збільшені руки, ноги, щелепу, язик, ніс, губи, брови, сміливі риси обличчя, збільшення маси тіла, підвищена пітливість, надмірне оволосіння, поглиблення голосу, гіпертрофія скелетної м’язів,

  • з боку серцево-судинної системи:

гіпертонія, збільшення серця, серцева недостатність,

  • з дихальної системи:

обструктивний апное сну, порушення прохідності верхніх дихальних шляхів,

  • з боку ендокринної системи:

порушення толерантності до глюкози, цукровий діабет, щитовидна залоза, гіпертиреоз,

  • з боку травної системи:

запор, поліпи товстої кишки,

  • з боку сечостатевої системи:

порушення менструального циклу, слабкість лібідо, імпотенція, галакторея, камені в нирках,

  • від нервової системи:

головні болі та порушення зору, спричинені наявністю аденоми, парезу, синдрому зап’ястного тунелю,

  • з остеоартикулярної системи:

болі в кістках, дегенерація і біль у суглобах, судини в бочці.

При диференціальній діагностиці акромегалії ** слід враховувати:

  • сімейне виникнення ознак, подібних до акромегалії,

  • акромегалічні особливості **, які часом виникають тимчасово під час вагітності,

  • гіпотиреоз.

Діагностика акромегалії та гігантизму

Діагноз акромегалії або гігантизму на основі розпізнавання характерних симптомів захворювання, а також виконання відповідних випробувань і гормональної obrazowych.W діагностики є дуже важливим гормоном. гальмівний тест Вона полягає у наданні людині діагностованого розчину глюкози в усній формі. Через 2 години вимірюються рівні GH та IGF 1 у крові. У нормальних умовах, глюкоза пригнічує секрецію гормону росту і ІФР 1. З іншої хвороби рук є відсутність пригнічують ефектів глюкози на гормону росту і ІФР 1. У разі підозри на аденому перемішаної ****** необхідно досліджувати рівень пролактину в крові .Bardzo Тести на візуалізацію важливі для діагностики. Для виявлення найпоширеніших причин гігантизму та акромегалії, аденому гіпофізу слід виконувати:

  • MR, або магнітно-резонансна томографія

  • HRCT або комп’ютерна томографія високого дозволу (у людей з контрацепцією MR).

Інші тестування зображень, такі як рентгенотерапія або класична комп’ютерна томографія, не є ефективними при виявленні пухлин гіпофіза **.

Лікування та прогноз

Хірургічне лікування

Найбільш ефективним методом лікування як акромегалії, так і гігантизму є нейрохірургічне видалення безпосередньої причини, або аденоми гіпофіза. Цей метод призводить до повного лікування. Ефективність лікування оцінюється через 3-6 місяців. Для цього проводять тест на гальмування глюкози і оцінюють концентрацію GH та IGF 1.

Фармакологічне лікування

На жаль, завжди існує можливість хірургічного лікування. При дуже великих аденомів лікування починається з введення аналогів соматостатину **, інгібуючих секрецію ГГ **. Вони призначені для зниження GH та зменшення пухлини, що часто дозволяє його хірургічне видалення. Фармакологічне лікування також застосовується, якщо пацієнт не погоджується на хірургічне втручання або протипоказаний до його виконання. У разі неефективності ** соматостатинових аналогів можуть бути використані препарати, що блокують рецептори гормону росту на клітинах.

Променева терапія

Використовуються в якості ад’ювантної терапії після операції, а також неефективного farmakoterapii.Rokowanie, щоб успіх лікування залежить як від розміру пухлини, а також досвід operującego нейрохірурга. Чим менше аденома, тим більша шанс її видалення та повного вилікування. Використання аналогів соматостатину перед операцією може підвищити його ефективність. На жаль, немає гарантії повного лікування кожного випадку, але понад 80% пацієнтів з малими аденомами відновлюються.