Нейроендокринні пухлини, локалізовані в підшлунковій залозі, отримуються з клітин дисперсної внутрішньої секреторної системи. Характерною особливістю їх є наявність специфічних маркерів, таких як хромогранін А або сантоффізин. Вони можуть виділяти гормони або бути неактивними пухлинами. Основою для лікування цих пухлин підшлункової залози є операція. У більш розвинених випадках необхідна системна терапія.

Зміст

  • Що таке нейроендокринні пухлини підшлункової залози?

  • Пухлина інсуліну

  • Пухлина шлунка

  • Пухлина глюкози

  • VIP-секретирующая пухлина

  • Пухлина соматостатину

  • Невроендокринні пухлини підшлункової залози, які не є гормональними

  • Лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози

Що таке нейроендокринні пухлини підшлункової залози?

Підшлункова залоза може знайти так звані нейроендокринні пухлини, що розвиваються з ендокринних клітин, розподілених в різних частинах organizmu.Wyróżniającą особливості пухлин підшлункової залози **** характеристикою є наявність нейроендокринних маркерів, таких як, наприклад. хромогранина А чи synoptofizyna.** Панкреатичні нейроендокринні пухлини ** можуть виділяти гормони або бути гормонально неактивними. Найбільш часто зустрічаються нейроендокринні пухлини підшлункової залози.

Пухлина інсуліну

Інсулінома - це рак, отриманий від В-клітин панкреатичних острівців, які секретують інсулін. Це найпоширеніша патологічна нейроендокринна пухлина. Як правило, один, добре розвинену судинну мережу і инкапсулируется з розміром фокуса становить менше 2% від cm.Tylko 10 **** пухлин підшлункової залози можуть бути злоякісними.** ** інсуліном частина 1 (MEN наступної первинного гіперпаратиреозу і пухлина передньої долі гіпофіза). Симптоми пухлини інсуліну обумовлені його здатністю секретувати інсулін і викликати гіпоглікемію, падіння рівня глюкози в крові:

  • сильне відчуття голоду (часте харчування, ожиріння);

  • слабкість;

  • тривога;

  • потік піт;

  • швидке серцебиття (тахікардія);

  • розширення учня

  • плутанина;

  • м’язові тремтіння (можуть нагадувати епілептичні судоми);

  • порушення координації руху нагадує про алкогольне сп’яніння.

Симптоми трапляються під час голодування, після нічного відпочинку вони супроводжуються зниженням рівня глюкози в крові і зникають після споживання цукристих напоїв або продуктів. Для діагностичних цілей важливо визначити рівень глюкози в крові натще і інсуліну, проінсуліну та пептиду С.

Пухлина шлунка

Гастрін пухлини, то гастринома є другим найбільш поширеним видом раку підшлункової залози нейроендокринної інсталяційний зазвичай в голівці підшлункової залози і секретують гормон гастрин. Фокус на пухлині невеликий (менше 1 см), часто багаторазовий, в основному має злоякісний потенціал і метастазування лімфатичних вузлів та печінки. Крім гастрину, він також може виділяти АКТГ. Пухлина гастрину, як інсулінома, може бути частиною синдрому MEN1. Це викликає характерні симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона:

  • кілька і важко лікувати виразки дванадцятипалої кишки або кишківника;

  • неприємний діарея;

  • важкий езофагіт.

Виявлення пухлини гастрину має високе значення sekretynowy тест, гастроскопію, УЗД, КТ та МРТ черевної порожнини.

Пухлина глюкагону

Це рідкісна нейроендокринна пухлина підшлункової залози, одержувана з клітин підшлункової залози та надлишок глюкагон-гормону. пухлина сечового міхура часто є високою (більше 6 см), ізольована, присутній в хвості або голові органу, як правило, злоякісний потенціал, даючи метастази в печінці. Як і згадані вище інсуліноми та гастриномі, це може бути частиною MEN1. Найбільш поширеними симптомами глюкагономи є:

  • незначний діабет;

  • втрата ваги та втрата ваги;

  • діарея;

нормохромная нормоцитарная анемія;

  • запалення слизових оболонок рота (яскравий колір мови, вірулентність);

  • венозний тромбоз;

  • Повзучий некротическая еритема (характеристика пухлина глюкагон-ексудативний еритематозних зміни, що відбуваються на стовбурі і поширюються на кінцівку, що відбувається spełzaniem епідерміс).

Діагностичні застосування набагато вищий рівень глюкагону в крові і наявність візуалізації пухлини підшлункової залози.

VIP-секретирующая пухлина

Це рідкісні нейроендокринні пухлини підшлункової залози, розвивається своїм хвостом, даючи часто метастазують в печінку. Це може бути частиною синдрому MEN1 (множинна аденокарцинома ендокринного типу 1). Це клінічно проявляється командою Вернера і Morrison (WDHA), який складається з:

  • періодична або постійна водяниста і дуже важка діарея;

  • зневоднення та порушення електролітів (особливо дефіцит калію);

  • метаболічний ацидоз;

  • аритмії;

  • порушення толерантності до глюкози або легкого діабету. Діагноз “VIPoma” заснований на візуалізаційних тестах і демонстрації підвищеного VIP рівня під час діареї.

Пухлина соматостатину

Соматостатинома (соматостатінома) - надзвичайно рідкісна злоякісна нейроендокринна пухлина підшлункової залози. Це може бути причиною команди MEN1. ** ** панкреатичної пухлини діаметром 5 см відділяють соматостатин, який може викликати легке діабет, холелітіаз, діарея, смердючий stolców.W випадок поширюється на інші органи відбувається втрата ваги, болі в животі і анемія. Соматостатинома може співіснувати з синдромом фон Реклінггаузена (нейрофіброматоз типу 1). Діагностика полегшує виявлення пухлини підшлункової залози при дослідженні зображень з підвищенням концентрації соматостатину в сироватці крові.

Невроендокринні пухлини підшлункової залози, які не є гормональними

Невроендокринні пухлини підшлункової залози, гормонально неактивні, не дають характерних симптомів, спричинених виробленими гормонами. Однак вони можуть виділяти біологічно неактивні речовини або взагалі не здатні виконувати ендокринні функції. Вони характеризуються наявністю пухлинних маркерів, і, отже, хромогранин А і synaptofizyny.Mogą складають до 50% всіх ракових захворювань підшлункової залози. Більшість з них мають здатність до метастазів. Симптоми наявності нейроендокринної панкреатичної пухлини, яка не є гормонально активною:

  • болить шлунок,

  • відчутна пухлина при пальпації

  • втрата ваги,

  • механічна жовтяниця.

З урахуванням ключової ролі, яку відіграють дослідження візуалізації (КТ черевної порожнини з контрастуванням, ПЕТ-КТ, внутрипротоковое ендоскопічне ультразвукове дослідження).

Лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози

Основним методом лікування нейроендокринних новоутворень підшлункової залози є хірургічна процедура, яка полягає у видаленні основного фокусу. Якщо метастази, що обмежуються тільки печінкою, присутні під час діагностики, їх слід виключити. Також робляться зусилля для системи цілеспрямованого лікування з аналогами соматостатину, іноді мічені аналоги соматостатину radioizotopowo.Terapia принести клінічну користь, коли присутні в пухлинних клітинах з рецепторами соматостатину. Багатоядерна хіміотерапія застосовується у разі подальшого прогресування неопластичного захворювання, але її ефективність досить низька. У запущених випадках, коли інші варіанти лікувань є спробами молекулярно цілеспрямованої терапії, заснованої на еверолімус і сунітініб.