Гастринома (синдром Золлінгера-Еллісона) являє собою пухлину, яка секретує надлишок гормону гастрину, який в основному відповідає за належне секреції шлункового соляної кислоти. Цей рак викликає виразку шлунку та дванадцятипалої кишки, яка дуже часто є стійкою до лікування.

Зміст

  • Що таке гастринома?

  • Причини гастриноми

  • Гастрономічні симптоми

  • Діагностика гастриноми

  • Лікування гастриноми

Що таке гастринома?

Гастринома (інакше синдром Золлінгера-Еллісона) є нейроендокринної пухлини шлунково-кишкового тракту, отриманого з клітин G (клітин, відповідальних за секрецію гастрину і незначної кількості іншого гормону пептиду Y). Нейроендокринна пухлина - це рак, який виробляє характерні білкові гормони, які відповідають за виникнення симптомів. У разі синдрому Золлінгера-Еллісона виробляється в надлишку гастрин - гормон, що виробляється шлунка і дванадцятипалої кишки, який стимулює вироблення соляної кислоти і секреції шлункової кислоти. Перевищення гастрину (hypergastrinaemia) і шлункового соку, викликає порушення природного балансу слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки, що призводить до утворення множинних виразок. Гастринома найчастіше розташовується в дванадцятипалої кишці та підшлунковій залозі. Гастринома є другою найпоширенішою нейроендокринною новоутворенням підшлункової залози (відразу після інсулінових інсулінів, тобто інсуліну, що секретує пухлину). Це трапляється найчастіше протягом шести десяти років життя, з трохи більш високою частотою у чоловіків. Передбачається, що в Польщі кожен рік за рак гастриноми становить чотири людини на мільйон загального населення. Синдром Золлінгера та Еллісона діагностується у 0,5% людей з виразковою хворобою.

Причини гастриноми

У 70% випадків гастринома виникає в так званих спорадична (ізольована) форма, тобто не пов’язана з генетично детермінованими синдромами. Проте, приблизно у 30% хворих, захворювання пов’язане з синдромом MEN1 (синдром теплому) - синдром ****** множинної ендокринної неоплазії. У цій групі, поза нейроендокринні пухлини підшлункової залози, також у документі гиперпаратиреоз і пухлини передньої половини пухлин przysadki.Ponad вставлені в дванадцятипалу кишку, в той час як приблизно однієї третини підшлункової залози. Інші місця включають шлунок, печінку та навіть яєчники. У ситуації, коли гастриномі спільно зустрічається з MEN1 **, пухлини є множинними. На жаль, більшість, до 90% випадків гастриноми, є злоякісними, що означає можливість метастазів інших органів на ранній стадії захворювання. Найчастіше метастази розташовані в лімфатичних вузлах та кістках (до 25%).

Гастрономічні симптоми

У синдромі Золлінгера та Еллісона є характерна тріада симптомів:

  • хронічні та періодичні дванадцятипалої кишки або шлунково-кишкові виразки дванадцятипалої кишки **, які часто провалюються, незважаючи на належне фармакологічне лікування та навіть хірургічне лікування;

  • надмірна секреція шлункового соку;

  • документування наявності раку, який виділяє гастрин і походить від клітин G.

Інші симптоми, які можуть супроводжувати гастриноми раку, є:

  • виразка тонкої кишки (до 15% пацієнтів);

  • біль у животі (до 95% хворих);

  • симптоми гастроезофагеальної рефлюксної хвороби (до 30% пацієнтів);

  • дуже характерний тучний діарея (до 75% хворих).

Слід підкреслити, що приблизно 10% пацієнтів болю в животі і діарея перші симптоми захворювання, важливо не ігнорувати симптоми, особливо, коли є довгі або повторяться, незважаючи на лікування. У хворих з синдромом Золлінгера-Еллісона хвороба шлунка характеризується відсутністю поєднаної з Helicobacter Pylori - тільки 10% пацієнтів з гастриномах заражений цієї бактерії. Гастринома може викликати небезпечні для життя ускладнення виразки, такі як перфорація стінки та травлення шлунково-кишкового тракту. Всі ці симптоми стають прогресивно гіршими, коли захворювання прогресує.

Діагностика гастриноми

У діагностиці синдрому Золлінгера та Еллісона важливо наступне:

  • правильно зібрана історія хвороби з урахуванням таких недоліків:

стеаторея, біль в животі, виразки гострої і рецидивуючої інтенсивності і його ускладнень (перфорація і кровотеча з шлунково-кишкового тракту), симптоми ГЕРХ, немає відповіді на лікарську терапію, рецидив захворювання, незважаючи на операції, в сімейному анамнезі виразкової хвороби і Співіснування хвороби паращитовидний і / або гіпофіз (синдром MEN1);

  • основа для діагностики виявлено в лабораторних дослідженнях:

гастрин (гіпергастринемія)> 500 пг / мл в стані голодування (нормаль <200 пг / мл) і рН шлунка <2 (рН шлунка> 2,5 опори, а не інший діагноз гастринома ** **) в разі викликаючи сумніви (концентрація гастрину в межах 200-500 пг / мл), так звана секретин або гастрин тест. Спроба здійснюється за допомогою внутрішньовенного введення секретину інфузії, яка підвищує концентрацію гормону. Проте, у здорових суб’єктів і у хворих з виразки нерідного гастринома, ця реакція не відбувається, базова оцінка секреції шлунка (БАО), який є> 15 мг-екв / л / ч (стандарт 0,4 мегабайта / л / год). Секреція шлункового соку вище 2 літрів в день, підвищених рівнів периферичної крові так. хромограніни (CgA);

  • Додаткові дослідження відображення мають важливе значення, наприклад, рецептора сцинтиграфії (володіє найбільшою чутливістю), абдомінальної ультрасонографії, комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії черевної порожнини і гастроскопії, які можуть показати симптоми ГЕРБ і виразкової хвороби.

Лікування гастриноми

Основний метод лікування синдрому Золлінгера-Еллісона є радикал, і повне видалення пухлини відповідає за симптоми захворювання. Видалення пухлини не тільки викликає полегшення симптомів захворювання, але і знижує ризик розвитку злоякісної трансформації і метастазів пухлини в лімфатичні вузли або інші органи. Рівень виживання пацієнтів після радикального видалення пухлини і лімфатичних вузлів, ділянки, розташовані в безпосередній близькості від пухлини вище 85%. Таке лікування дає безсумнівно кращі результати, ніж лікування farmakologiczne.Zupełnie інший підхід використовується у пацієнтів з MEN1, де виявлена ​​хвороба і співіснуванням, наприклад, хвороба паращитовидной залозою є паращитовидной першим в дії, тому що вони викликають гіперактивність порушення метаболізму кальцію, який негативно впливає на секрецію шлункового соку. гастринома команди в ході генетичного також працює більш агресивно і часто кілька змін. Багато спеціалістів рекомендують радикальну хірургію, однак є також свідчення ефективної фармакологічної терапії. Фармакологічна лікування (симптоматичне) в разі ізольованого синдрому Золлінгера-Еллісона прагне зменшити частоту ускладнень, пов’язаних з надмірною секреції шлункового соку. Для цієї мети найбільш часто використовуються Н2-блокатори або інгібітори protonowej.Należy насоса також відзначити, що симптоматичне лікування покращився з моменту введення так званого. аналоги соматостатину (тобто препарати, які блокують вивільнення гастрину секреції стимулятори). Однак лише симптоматичне лікування напевно менш ефективне, ніж операція. Для пацієнтів, які не в змозі паліативне, коли видалення пухлини неможливо, медикаментозне лікування може принести полегшення хворому. Крім того, іноді використовується хіміотерапія, яка може продовжити життя пацієнта.