У формі або демієлінізуючих синдром Гієна-Барре, початковий ознака, як правило, симетрична слабкість кінцівок (зазвичай нижні кінцівки) зі зменшеним або усуненням глибоких сухожильних рефлексів. Незважаючи на використання інтенсивної терапії, смертність все ще становить 4-15%.

Зміст

  • Що таке синдром Гієна-Баррі?

  • Гілієн-Баррі синдром - причини

  • Симптоми синдрому Гийена-Баррі - AIDP

  • Симптоми синдрому Гийена-Баррі - АМАН

  • Симптоми синдрому Гийена-Баррі - синдром Міллера-Фішера

  • Діагностика та лікування синдрому Гийена - Баррі

  • Гілієн-Барре синдром - прогноз

Що таке синдром Гільєна-Баррі?

синдром Гієна-Барре (команда G-B, тому. гострі запальні демієлінізуючі полінейропатії) належить до найбільш поширеним поліневропатії, тобто захворювань, сутність яких пошкоджений периферичних нервів **. В даний час це найпоширеніша причина слабкості кінцівок з раптовим наступом. За оцінками, хвороба вражає приблизно 1-4 людини на 100 000 жителів на рік. Згідно з останніми дослідженнями, синдром Гюїлена-Барріса трохи частіше зустрічається у чоловіків (M: K - 1,5: 1). Захворювання протікає по всьому світу, але, як уже згадувалося, різні частотні підтипів в різних регіонах синдрому Гієна-Барре є одним з запальних невропатій **, які викликають великий відсоток історії перенесеної інфекції. У 66% пацієнтів захворювання синдром Гієна-Барре, як правило, передує легкої вірусної інфекції **, менше бактеріальної інфекції або дихальних шляхів. Дуже незначне збільшення частоти випадків спостерігалося після деяких захисних вакцинацій. Синдром Гієна-Барра відбувається в різних клінічних формах, головні герої є: гостра запальної демієлінізуючою полирадикулоневропатия (найбільш поширеною в Європі та Північній Америці), гостра моторно-сенсорної нейропатія аксонів і команда Millera- Фішер.

Синдром Гіліена-Баррі - причини

Фон твір групи Guillain-Barré залишається невідомим. Найпомітнішою теорією дотепер є теза, що постулює аутоімунний фон захворювання. Як патологічні процеси беруть участь як клітинні, так і гуморальні механізми. Тіло хворої людини виробляє патологічні антитіла (так звані аутоантитіла), які атакують свої власні тканини. Антитіла спрямовані проти компонентів мієліну (компонента нервової оболонки) та проти клітинної мембрани. Передбачається, що запустити виробництво аутоантитіл є вірусна інфекція, бактеріальний рідко, перед появою клінічних симптомів протягом 2-3 тижнів. Було показано, що зараження Campulobacterjejuni (прибл. 35% пацієнтів), цитомегаловірус ****** Епштейна-Барр , мікоплазма пневмонії і гемофільної. У рідкісних випадках синдром Гюйєна-Барре може виникнути після вакцинації проти грипу, правця чи вітряної віспи. У 30% хворих немає кореляції з будь-якою інфекцією. Крім того, це може відбутися протягом раку (** раку легкого, лімфоми), ВІЛ-інфекції, хвороби Лайма або розлади sarkoidozie.W деякі варіанти, додатково (або виділення) на додаток демиелинизирующих поразок** ( пошкодження мієлінової оболонки * *) пошкодження виникає** нервового аксона **. Обидва типи змін призводять до порушень нервової провідності **, що спричиняє неврологічні симптоми, адекватні ділянці пошкодження нервових коронок.

Симптоми синдрому Гільяна-Баррі - AIDP

Клінічна картина синдрому Гийена-Баррі залежить в першу чергу від форми захворювання. Симптоми зазвичай з’являються через 2-3 тижні після перенесеної інфекції, головним чином верхніх дихальних oddechowych.W класичної форми демиелинизации (так званий. МАУП, найпоширеніший), початковий симптом, як правило, симетричні м’язова слабкість **** кінцівок (зазвичай нижніх кінцівок) з втратою працездатності або скасування глибокі рефлекси (на початку рефлекси все ще можуть бути збережені). Парез є млявою м’язи (напруга м’язів зменшуються), і зазвичай поширюється в манері, висхідній в напрямку верхніх кінцівок, займаючи просунуту стадію ноги 4 разом з тілом, іноді стикається. Найбільша вираженість м’язової слабкості (парез) спостерігається в проксимальних частинах кінцівок, головним чином, в м’язах тазу і стегно області. Звертаючись до лицьової області найчастіше проявляється** ** параліч лицьового нерва (іноді двостороння) - пацієнт не може морщити лоб рівні носогубні складки - губи і опущення кута рота (оголили зуби). Рідше, процес захворювання включає нертокоріальні нерви (порушення зору) і бульбуль (розлади мови, дисфагія). Найбільш небезпечним наслідком синдрому Гієна-Баррі є залучення діафрагмних та міжреберних нервів, що відповідають за дихальні рухи. Це відбувається у 25% пацієнтів, і відповідають за розвиток дихальної недостатності **** .Obok розлад неврологічного руху у вигляді звичайного також є** **** оніміння і вегетативними розладами (автономне)**. У більшості пацієнтів суб’єктивні розлади поверхневої сенсації у формі парастезії пальців ніг (рідше рук) є дуже ранним симптомом. У разі повністю розвинутій формі захворювання присутні переважно дрібні сенсорні порушення і розташування вібрації (наприклад. Пацієнт без перевірки зору не може визначити положення руки не знає, що палець в даний час він тримає). Крім того, багато пацієнтів є автономними розладами ****** в основному беруть форму аритмії (може бути смертельним результатом), раптове підвищення артеріального тиску, ортостатична гіпотензія (падіння тиску після зміни положення тіла в положенні лежачи в стояче ) або утримання сечі. Якщо вегетативні симптоми дуже серйозні називаються «вегетативними бурями» .У класичних клінічних симптомів рости протягом 1 до 4 тижнів після появи перших ознак захворювання, тяжкість піки симптомів в основному спостерігається в перших 2 tygodniach.W наступних тижні, стан хворого повинен поліпшуватися. Синдром Гієна-Барре зазвичай проходить однофазовий курс, але у 10% пацієнтів симптоми повертаються після початкового поліпшення в перші тижні захворювання. З іншого боку, на ок. 2-3% хворих рецидив захворювання в найближчі роки, що вимагає особливого контролю та диференціювання з хронічним запальним демиелинизирующих полінейропатії (** ** ПРІК).

Симптоми синдрому Гийена-Баррі - АМАН

Другим загальним типом синдрому Гіліена-Баррі є аксональна форма (так звана АМАН), що характеризується більш важким захворюванням. Клінічна картина в принципі аналогічна тому, що відбувається в демієлініруючої формі. Пахарний тип захворювання найчастіше асоціюється з дихальною недостатністю, але залучення черепного нерва менш поширене. Крім того, тут не виникає сенсорних порушень. Якщо почуття також порушено в процесі захворювання, то це так зване гостра сенсорна аксональна невропатія (так званий AMSAN).

Симптоми синдрому Гільєна-Баррі - синдром Міллера-Фішера

Інший варіант синдрому Гільєна-Баррі - так званий синдром Міллера-Фішера, характеризується тріадою **** зовнішній офтальмоплегия (параліч нервів очі, пацієнт не може рухатися очні яблука)** атаксії кінцівок і ходи (атаксія) і арефлексією ** (скасування рефлексів). Цей синдром також може мати ослаблення м’язів лицевої частини та бульбарних м’язів, що виявляється порушеннями виразів обличчя, мовлення та розладів ковтання. Ця форма зазвичай характеризується м’яким курсом.

Діагностика та лікування синдрому Гийена - Баррі

Синдром Гієна-Барре діагностується переважно на підставі клінічних симптомів. Дослідження, які допомагають діагностувати це захворювання, є:

  • тест цереброспинальной рідини збирають люмбальної пункції (поперекової) - в спинномозковій рідині виявляється вельми специфічні зміни для Гієна-BarregoB

  • Дослідження Електрофізіологічні - electroneurography, яка оцінює функцію периферичних нервів, зокрема, їх електричні властивості (імпульси провідності, що біжать по włókienczuciowych, двигуна або змішані).

У першій стадії захворювання результати додаткових випробувань можуть бути prawidłowe.Zakres і характер лікування синдрому Гієна-Барре, залежить від тяжкості клінічного стану пацієнта і стадії захворювання. У гострій стадії всі хворі особи повинні бути госпіталізовані. Є два типи терапії: лікування та лікувальна objawowe.Leczenie причинного природи иммуномодулирующее **** (інгібування продукування аутоантитіл) заснований на використанні імуноглобулінів** ** внутрішньовенного (IVIG) або плазмаферез (обмін плазми). Це скорочує тривалість гострої фази захворювання, але не впливає на кінцеву втрату моторної функції. Ефективність обох методів є симптоматичним porównywalna.Leczenie в основному складається з моніторингу стану пацієнта і попередження розвитку соматичних ускладнень. В наростанні симптомів є дуже важливим елементом моніторингу серцевої функції (запобігання аритмії) і органів дихання (можливо, на початку здійснювати підтримуючу терапію, тобто дихання. Інтубація або штучну вентиляцію). Важливим аспектом є запобігання пневмонії та інших інфекцій, тромбоз глибоких вен і тромбоемболії легеневої артерії і пролежнів. Всі пацієнти повинні здійснювати фізіотерапії та фізичної реабілітації кінцівок.

Синдром Гіліена-Барре - прогноз

Значний відсоток хворих з історією синдрому Гієна-Барре одужують повністю або піддавати їх тільки невеликий неврологічний дефіцит. На прим. 20% пацієнтів залишається стабільною і значущою фізичної інвалідності і 60-70% пацієнтів страждають від хронічної втоми. Незважаючи на використання інтенсивної терапії, смертність все ще становить 4-15%. Основною причиною смерті збільшуються вегетативні розлади або ускладнень, пов’язаних з хронічною штучної вентиляції легенів, наприклад. Пневмонія, легенева емболія або гострий респіраторний дистрес-синдром (ARSD).